La inestabilidad de columna cervical en pacientes con síndrome de Down

 

 

En 1984, la AAP dio a conocer su declaración de posición en la inestabilidad atlantoaxial (AAI) en niños con Síndrome de Down (SD), que deriva de una malformación congénita propia de las muchas que aparecen por la complejidad cromosómica y desarrollo fetal de esta enfermedad. La asamblea general de la ONU designó el 21 de marzo Día Mundial del Síndrome de Down (A/RES/66/149 ) y el tema de 2016 ( 11º aniversario ) es: ‘Mis Amigos, Mi Comunidad. Los beneficios de los entornos inclusivos para los niños del presente y de los adultos del mañana’.

La inestabilidad cervical es la alteración ortopédica más grave que puede sufrir la población afectada por el síndrome de Down. Puede observarse a diferentes niveles y ser multidireccional. La forma más frecuente es una traslación anterior entre el atlas y el axis, que afecta al 10-20%. Más recientemente se ha objetivado entre el occipital y las dos primeras vértebras cervicales, con una frecuencia variable según los estudios. También se han descrito casos de subluxación rotatoria entre el atlas y la apófisis odontoides. Aunque la mayoría de casos son asintomáticos, algunos pacientes pueden llegar a desarrollar síntomas por compresión medular.

Demos conocimiento al riesgo en deporte o ejercicio escolar de niños con síndrome de Down que no se han realizado pruebas radiológicas que diagnostiquen esta inestabilidad de columna cervical… Es importante reconocer precozmente esta complicación en los niños afectos de Síndrome de Down

El diagnóstico de inestabilidad es fundamentalmente clínico y se manifiesta en los casos más leves por síntomas locales de dolor y rigidez cervical, cefaleas… y en los más graves por mielopatía.

El diagnóstico de confirmación nos lo dan las imágenes radiológicas, los estudios de neuroimagen (Tomografia axial computerizada, Resonancia magnética) y los estudios neurofisiológicos.

Es importante reconocer precozmente esta complicación en los niños afectos de Síndrome de Down, estableciendo una vigilancia periódica neuroortopédica, según aconsejan los programas de salud específicos de esta población. En los casos con síntomas leves puede indicarse una minerva cervical, restricción de actividades deportivas que ocasionen flexiones sobre la zona cervical y seguimiento clínico estricto. Cuando aparecen complicaciones neurológicas, es aconsejable estabilización quirúrgica del raquis cervical.

Mecanismo de producción

Estas lesiones se producen a través de un mecanismo de hiperextensión, hiperflexión o hiperrotación. Suelen asociarse a fracturas de odontoides. La subluxación o luxación grave implica un ruptura del ligamento transverso, aunque en niños pequeños se produce una separación a nivel de la sincondrosis de la odontoides, que se fusiona habitualmente a los 6 años.

Explicación de la secuencia superior: Valoración radiológica distancia atlas-axis: distancia (en mm) entre el borde posterior del arco anterior del atlas (a) y el borde anterior de la apófisis odontoides (b). Inestabilidad atlo-axial cuando la distancia es >5mm en posición neutra (A). Obsérvese cómo esta distancia aumenta en flexión (B) y algo menos en extensión (C).

Niños en la escuela

Los niños con síndrome de Down que deseen participar en actividades deportivas deberían realizarse, al menos, una radiografía de columna cervical, para observar la distancia medible en la radiografía entre el atlas (primera vértebra) y la apófisis odontoides (segunda vértebra) es más de 4,5 milímetros (mm). Entonces se desaconseja (según artículo La Inestabilidad Atlantoaxial en el Síndrome De Down. La controversia y el Comentario. (Dr. Len Leshin, MD, FAAP) toda actividad deportiva que puedan producirles lesiones. De hecho, la AAI no es poco frecuente: se presenta en niños con síndrome de Down (10-30%) y AAI sintomática puede alcanzar hasta 1 a 2% de todos los niños con síndrome de Down.

Referencias:

(1) Inestabilidad cervical en el síndrome de Down (Elsevier. Marzo 2002). G Girona Chenoll, I Mañez Añon, R Béseler Soto)

• Spontaneous rotatory atlantoaxial dislocation without neurological compromise in a child with Down syndrome: a case report (Eur Spine J. 2008 Sep)
• Dos vídeos de animación acerca de la inestabilidad atlanto axial en columna cervical:

https://youtu.be/e2Fjm6iauv8

• Caso clinico Sd de Down adolescente. Iliana Romero. Pediatra Serv. Medicina del Adolescente – Jefa de Unidad de Capacitación Especializada at INSN
• Caso radiológico antiguo (1991): Inestabilidad occipito-Atlanto-Axoidea en el síndrome de Down